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小儿肥厚型心肌病应该如何治疗和用药-【新闻】

发布时间:2021-04-11 18:25:56 阅读: 来源:绿板厂家

【健康讯14年11月27日】

1.药物治疗应限制患者参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷,致左室流出道梗阻加重。HCM收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿药应谨慎,并与普萘洛尔(心得安)合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见,但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者,则需用药。

(1)β阻滞药:通常用普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安),具有抗交感神经作用,可减慢心率,降低左室收缩力和室壁应力,改善舒张功能。应用普萘洛尔(心得安)治疗,约1/3患儿症状完全缓解,但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用,也不能消除猝死的危险。普萘洛尔(心得安)用量3~4mg/(kg·d),根据症状及心律调节剂量,可增加到每天120mg,分3次服。

(2)钙阻滞药:维拉帕米(异搏定)、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米(异搏定)可有效减低左室压力阶差,改善舒张期充盈,并可减慢心率,降低血压,使心肌氧耗下降,从而缓解临床症状,并提高运动耐力。对β阻滞药无效者,换用钙阻滞药,可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米(异搏定)。硝苯地平可舌下含服,作用同维拉帕米(异搏定)。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米(异搏定),致猝死增加,故不宜用于1岁以内患儿。维拉帕米(异搏定)用量4~6mg/(kg·d),分3次服,依据症状调节剂量。普萘洛尔(心得安)、维拉帕米(异搏定)可单用或联合应用,调节适当用量后,应长期服用。

(3)胺碘酮:有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗,长期用药可改善舒张功能,提高运动耐力及存活率。

2.解除梗阻对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者,以往采用外科手术治疗,做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法:

(1)双腔全自动起搏器(DDD):DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,患者耐药症状得到改善,并提高了运动耐力。在右室安装DDD,引起室间隔向相反方向运动,使收缩期左室流出道增宽,因此收缩期左室流出道血流速度减慢,二尖瓣前叶向前运动降低,从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗,即使在DDD起搏暂时中断,恢复窦性心律时,血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。曾报道应用DDD治疗抗药的左室流出道梗阻HCM 84例,患者年龄11~77岁(平均49±16岁),心功能Ⅲ~Ⅳ级81例,Ⅱ级3例,均有严重症状,其中晕厥35例(42%),晕厥前兆41例(49%)。左室压力阶差休息时96mmHg±41mmHg 74例,激动时>55mmHg 10例。经DDD治疗随访平均2.3年±0.8年,最长3.5年,结果症状消除28例(33.3%),改善47例(56%),无改变7例(8.3%),猝死2例(2.4%),3年累计存活率97%。35例有晕厥发作者只有5例(6%)仍有晕厥发生。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。该临床研究结果提示DDD治疗对于严重左室流出道梗阻,尤其是有晕厥发作的患者的预后有明显改善。

(2)经皮室间隔消融术:又称化学间隔消融术。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室间隔梗死、变薄,从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全,已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转,心功能改善,左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于远期是否影响左心功能,仍需观察。

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小编:杨梅

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